**性早熟有什么表現(xiàn)你知道嗎？

　　男性在9歲前出現(xiàn)性發(fā)育，睪丸、陰jing長大，陰囊皮膚皺褶增加伴色素加深，陰jing勃起增加，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪　　(2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致性早熟癥：其臨床表現(xiàn)與特發(fā)性者相似，僅本型同時可能具有神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變相關(guān)的表現(xiàn)。鑒別主要靠顱X線、CT、MRI等檢查。

    　(3)原發(fā)性甲狀腺功能減退癥(甲減)伴性早熟癥：少數(shù)幼兒期前患甲減者可伴性早熟，可能由于甲狀腺激素水平降低，負(fù)反饋減弱，使下丘腦TRH分泌增多，而TRH不僅刺激垂體分泌TSH增多，也刺激PRL、LH和FSH分泌增多，導(dǎo)致性早熟。

       (4)多發(fā)性骨纖維異樣增殖癥(Albrightsyndrome)伴性早熟：患者有骨骼發(fā)育不良，軀干皮膚有棕素斑，常伴性早熟。病因不明。

    　(5)Silver綜合征伴性早熟：本征為矮小癥，先天性半身肥大伴性早熟。出生時生長激素水平正常，但以后若給予大量生長激素治療，可見身高增長迅速加快，推測與靶細(xì)胞對生長激素的敏感性低有關(guān)。本征性早熟的特征為骨齡與性發(fā)育相比明顯延遲。

   　(6)Williams綜合征伴性早熟：本征伴有許多器官發(fā)育畸形，尤其是動脈狹窄的遺傳缺陷性疾病。其遺傳缺陷為7q11.23位點(diǎn)中有LIMK1.WBSCR1.WBSCR5.RFC2和彈性蛋白基因等16個基因缺失。臨床表現(xiàn)為智力遲鈍、學(xué)習(xí)障礙、

  　認(rèn)知和個性特殊，常伴性早熟。鑒別診斷依據(jù)基因缺失的檢測。

    　(7)睪丸中毒癥伴男性性早熟：本病又稱家族性男性非促性腺激素依賴性性早熟伴Leydig細(xì)胞和生殖細(xì)胞發(fā)育提前癥。患者表現(xiàn)為陰jing增大，有的出生時即有肥大的陰jing。睪丸的Leydig、Sertoli細(xì)胞提前成熟并有精子生成，有時伴Leydig細(xì)胞增生。患兒的縱向生長和骨齡提前，肌肉發(fā)達(dá)，有陰jing勃起和排精者可有生育能力。少數(shù)患者精子生成障礙。絕大多數(shù)為家族性發(fā)病，少數(shù)為散發(fā)性。其病因?yàn)長H/HCG受體基因(2p21)發(fā)生錯義突變。

    　(8)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥治療后引起性早熟：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥如11-β羥化酶和21-羥化酶缺陷癥患者，經(jīng)糖皮質(zhì)激素或同時鹽皮質(zhì)激素治療后，血漿ACTH水平受抑制，腎上腺產(chǎn)生的性腺減少，但由于此期延誤診斷和治療，患者骨齡提前，如已達(dá)到青春期啟動的界限值，患者可出現(xiàn)下丘腦-垂體-性腺軸功能的激活，引起性早熟，同樣，以往曾用性腺治療的患者也可如此。

        2.假性性早熟假性性早熟的臨床表現(xiàn)與真性相比最主要的區(qū)別在于其性發(fā)育、成熟屬于不完全性，即僅表現(xiàn)為某些副性征的發(fā)育表現(xiàn)，但無生殖細(xì)胞(精子和卵泡)成熟，無生育能力。

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