首先地貧又叫地中海貧血、海洋性貧血，它是一組遺傳性溶血性貧血疾病。但地貧和貧血的區(qū)別可不同，前者具有遺傳性能夠嚴(yán)重影響到胎兒的健康，是大家要重視的一種遺傳病。但地貧和貧血的區(qū)別可不同，前者具有遺傳性能夠嚴(yán)重影響到胎兒的健康，是大家要重視的一種遺傳病。目前尚無(wú)治愈地貧的藥物，骨髓造血體細(xì)胞移植是目前國(guó)內(nèi)根除重型β地中海貧血的僅有手段?；颊吣挲g越小，移植效果越好，有條件應(yīng)盡早（2～6歲）接受造血體細(xì)胞移植
地貧的治療方法
根據(jù)地貧的類型不同，對(duì)于患者的影響也不一樣，靜止型和輕型地貧對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育、生活、工作均無(wú)明顯影響，一般情況下無(wú)需治療，但可能會(huì)把攜帶的地貧基因遺傳給下一代。而臨床診斷為重型地貧的孩子往往生存時(shí)間短，如不治療，多于5歲前死亡。
于是很多人這里就會(huì)問(wèn)：“地中海貧血能治療嗎、可以根除嗎？”然而就目前來(lái)看地中海貧血難治易防，如果是重型地貧則需要終身進(jìn)行輸血和祛鐵治療。目前尚無(wú)治愈此病的藥物，骨髓造血體細(xì)胞移植是僅有根除手段。
輸血治療
因?yàn)樵斐傻刎毜脑蛑饕且驗(yàn)榛颊叩倪z傳基因出現(xiàn)了缺失，阻止紅細(xì)胞產(chǎn)生血液，所以優(yōu)先采用輸血治療，其目的在于維持身體血紅蛋白Hb濃度接近正常水平，保障身體對(duì)氧氣的需求。已經(jīng)確診為重型β地貧的患者，通常推薦：
- 1. 血紅蛋白Hb<90 g/L時(shí)啟動(dòng)輸血計(jì)劃；
- 2. 每2～5周輸血1次；
- 3. 輸血后維持血紅蛋白Hb在90-140 g/L。
祛鐵治療
大量輸血會(huì)導(dǎo)致鐵元素在體內(nèi)過(guò)量沉積，出現(xiàn)皮膚發(fā)黑，肝臟、心臟等重要器官異常。因此，輸血同時(shí)必須定期袪鐵。袪鐵治療啟動(dòng)時(shí)機(jī)主要根據(jù)輸血次數(shù)及血清鐵蛋白情況，通常推薦：
- 1. 輸血次數(shù)10次以上、血清鐵蛋白或肝臟鐵濃度超過(guò)規(guī)定的限度時(shí)開(kāi)始祛鐵治療；
- 2. 祛鐵治療后，每3-6個(gè)月監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白或肝臟鐵濃度1次。
目前，臨床上可供選擇的祛鐵劑有：注射的去鐵胺、口服的去鐵酮和地拉羅司。
脾切除/脾栓塞術(shù)
脾切除/脾栓塞術(shù)為治療重型β地中海貧血患者的姑息手段，但切脾患者發(fā)生嚴(yán)重感染、栓塞、肺動(dòng)脈高壓的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加，需要慎重評(píng)估其風(fēng)險(xiǎn)和獲益，尤其不建議5歲以下兒童進(jìn)行脾切除。
根除手段
目前尚無(wú)治愈地貧的藥物，骨髓造血體細(xì)胞移植是目前國(guó)內(nèi)根除重型β地中海貧血的僅有手段。患者年齡越小，移植效果越好，有條件應(yīng)盡早（2～6歲）接受造血體細(xì)胞移植。
此外，隨著基因治療不斷發(fā)展，歐洲已經(jīng)批準(zhǔn)基因治療用于地貧，但目前基因治療費(fèi)用昂貴，且遠(yuǎn)期療效不確定，有待時(shí)間的驗(yàn)證。
地中海貧血能不能治愈
地中海貧血是一種易防難治的病情，輕型無(wú)癥狀可不用治療，重型地中海貧血要進(jìn)行造血體細(xì)胞移植。
不進(jìn)行造血體細(xì)胞移植的患者只能依靠輸血，由于長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在肝、脾等器官內(nèi)，引起這些器官功能衰竭，所以需規(guī)律使用除鐵劑去鐵治療，定期抽血化助孕清鐵蛋白，盡量延緩鐵沉積。
地中海貧血是一種遺傳性的溶血性病癥，重在預(yù)防，患者出現(xiàn)這樣的病癥的話一般來(lái)說(shuō)是無(wú)法治療的，因?yàn)檫@樣的病癥是遺傳性的，所以從出生開(kāi)始的時(shí)候就已經(jīng)注定了自己的基因，所以治愈的話基本是不可能的。
